Especial de Halloween 2. Vampiros, más allá del mito: Porfiria.

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Destacando la concepción actual que se nos ofrece sobre los vampiros, criaturas maravillosas, con habilidades propias de un súperhéroe y belleza sobre humana; la literatura clásica, el folclore y tradiciones europeas, así como relatos autóctonos diseminados en todas las antiguas culturas a lo ancho del mundo, nos muestran una cara totalmente diferente. Bram Stoker en 1897 publica su famosa novela “Drácula” inspirado en leyendas populares y anécdotas históricas que nos llevan al Principe Vlad III de Valaquia, región ubicada al sur de la actual Rumania entre 1456 y 1462, como principal inspiración para esta obra.

Drácula, el vampiro de Stoker, decía tener un aspecto bastante particular: “…Su cara era fuerte, muy fuerte, aguileña, con un puente muy marcado sobre la fina nariz y las ventanas de ella peculiarmente arqueadas y el pelo gris que le crecía escasamente alrededor de las sienes, pero profusamente en otras partes. Sus cejas eran muy espesas, casi se encontraban en el entrecejo, y con un pelo tan abundante que parecía encresparse por su misma profusión. La boca era fina y tenía una apariencia más bien cruel, con unos dientes blancos peculiarmente agudos; éstos sobresalían sobre los labios. La tez era de una palidez extraordinaria. No pude evitar notar que sus manos eran bastante toscas, anchas y con dedos rechonchos. Cosa rara, tenían pelos en el centro de la palma…”. -Stoker, 1897.-

Nosferatu, el primer vampiro del cine, lleva a la vida al personaje de Stoker y comienza aquí el auge de la literatura y el cine vampírico, que no ha acabado en nuestros días. En suma, un vampiro es un ser de la noche, hijo del demonio, un individuo sin alma ni vida, capaz de transformarse, que no proyecta ni su sombra ni su reflejo, pero que principalmente mata, alimentándose de la sangre de sus victimas y en mucho casos, convirtiéndolos en criaturas como él.

Ahora bien, pasando a un punto más real, hay una fuerte creencia de que el vampirismo y todo lo que le rodea proviene directamente de una rara patología, la porfiria. Esta es una enfermedad que se origina por alteraciones metabólicas y puede ser de carácter congénito o adquirido. Para ir ubicándonos, vale hacer un recuento básico de bioquímica. Recordemos la composición de la hemoglobina: Es una proteína de la sangre, encargada del transporte de oxigeno, compuesta por cuatro cadenas polipeptídicas que conforman la globina y un grupo prostético hem que contiene un átomo de hierro. Este grupo hem es un anillo pirrólico que contiene succinil-CoA y glicina; así cuatro grupos pirrólicos conforman la protoporfirina IX y finalmente la protoporfirina se une a un ion ferroso. Las porfirinas entonces dependiendo del metal que se les una, son las encargadas de darle color a algunos tejidos. En pocas palabras y citando al químico Hans Fischer, las porfirinas “Son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja”.

Imagen tomada de alfahelice.com 

En esencia, la enfermedad conocida como porfiria, consiste en una falla en la síntesis del grupo hem, lo que genera un acumulo inadecuado de porfirina en sitios como piel, sangre, huesos y dentina, además de heces y orina. Las porfirias pueden ser de tres tipos: Hepáticas, eritropoyéticas y mixtas. Hoy nos centraremos en las eritropoyéticas, que a su vez se dividen en porfiria eritropoyética congénita de Günther y protoporfiria eritropoyetica.

La Porfiria Eritropoyética Congenita (PEC) o de Günther, es la más infrecuente de todas y cursa con signos clínicos muy característicos: palidez, debido a la condición anémica; fotofobia y una importante sensibilidad cutánea a la luz solar; esclerodermia (afectación del tejido conectivo por alteración del sistema inmune, que conlleva a trastornos en la piel, vasos, músculos, y órganos); destrucción y remodelamiento óseo y cartilaginoso, lo que lleva a darle a los miembros, principalmente las manos, un aspecto tosco, así como un afilado particular a los dientes; eritrodoncia (color pardusco de los dientes por acumulación de porfirina en la dentina); hipertricosis, que es el crecimiento anormal de pelo y anemia hemolítica.

La anemia hemolítica, en algunos enfermos de etapa terminal y con crisis agudas, puede generar la necesidad de ingerir sustancias no comestibles ricas en hierro, como sangre, animales vivos o productos crudos. En los registros históricos encontrados es reseñado que los enfermos con porfiria ingerían sangre para disminuir la ansiedad causada por la crisis anémica y el aumento de la porfirina.

Al llevar a contexto todos estos signos, sensibilidad a la luz, palidez, aumento del bello corporal, el consumo de sangre y demás que previamente se nombraronn, resulta fácil hacernos un perfil de un vampiro con todos sus detalles. Pero no es todo, este tipo de porfiria también es conocida como mutilante debido a que la acumulación de porfirina más la exposición a la luz solar produce que el paciente comience a perder partes de su cuerpo, principalmente falanges distales, nariz y pabellón auricular.

Paciente con PEC. Imagen tomada de medicaldu.blogspot.com         Nosferatu. 1922. Imagen tomada de www.reddit.com

Otro dato curioso sobre esta enfermedad es que quienes la padecen hacen una intolerancia al ajo, lo que le da más fuerza al mito del vampiro. Existe un compuesto en el ajo que lleva por nombre dialil-sulfona, este tiene la capacidad de generar la acumulación de protoporfirina y además evitar la unión del grupo hem a la globina, exacerbando así los síntomas de quienes lo consumen.

Afortunadamente para todos, la porfiria es una enfermedad de muy baja recurrencia y en cuanto a la Porfiria Eritropoyética Congénita solo unos 200 eventos, aproximadamente, han sido reseñados. Además no debemos preocuparnos por las mordidas pues ningún enfermo con porfiria que nos ataque podría transmitirnos la enfermedad.

No solo criaturas de gran belleza, andar taciturno e increíbles poderes, los vampiros de la historia se nos muestran ahora más bien como individuos enfermizos, que padecen una terrible condición. Más que brillar en la luz solar y convertirse en murciélagos los afectados con este grupo de patologías tan peculiares sufren con síntomas crueles y dolorosos.

Seguramente ahora, Nosferatu, Edwar Cullen, Selene, Blade, Bill Compton y muchos otros vampiros famosos, dejaran de tener ese aspecto místico y mitológico, convirtiéndose entonces en un recuerdo más de esta peculiar enfermedad, la porfiria.

 

 

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